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冷球蛋白血癥-檢驗主管技師考試

2015-06-26 12:02 來源:
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冷球蛋白血癥是醫(yī)學檢驗主管技師考試需要了解的知識點,醫(yī)學教育網小編搜集整理了相關內容,希望對廣大復習備考的考生有所幫助。

冷球蛋白(cryoglobulin)是指溫度低于30時易自發(fā)形成沉淀,加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白癥。這種病理狀態(tài)多繼發(fā)于某些原發(fā)性疾病,例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。

冷球蛋白血癥可分為3型:

①Ⅰ型為單克隆型,約占總數(shù)的25%,主要是IgM類,偶有IgG,罕有IgA或本周蛋白。多伴發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥或慢性淋巴性白血病,實質上是一種特殊類型的M蛋白血癥。

②Ⅱ型為混合單克隆型,約占總數(shù)的25%,其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的單克隆免疫球蛋白,主要是IgM(類風濕因子),偶有IgG或IgA.這些冷球蛋白常與自身IgGFc段上的抗原決定簇相結合,醫(yī)|學教育網搜集整理呈IgG-IgM等復合物狀態(tài)。多伴發(fā)于類風濕關節(jié)炎、干燥綜合癥、淋巴增殖疾病和慢性感染等,也有少數(shù)的自發(fā)性混合冷球蛋白血癥。

③Ⅲ型為混合多克隆型,約占總數(shù)的50%,其冷球蛋白為多克隆、多類型的免疫球蛋白混合物,例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。常伴發(fā)于以下疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染、病毒性肝炎、鏈球菌感染后與心內膜炎、麻風、黑熱病等。

本癥臨床表現(xiàn)多變,主要涉及冷球蛋白類型,除原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)外,部分病例(50%的型和15%的Ⅱ型和Ⅲ型患者)可無癥狀,其他患者常有因為冷球蛋白遇冷沉淀所引起的高血粘度、紅細胞凝集、血栓形成等病理現(xiàn)象。

常見癥狀包括雷諾現(xiàn)象(即寒冷性肢端紫紺)、皮膚紫癜、壞死、潰瘍、寒冷性蕁麻疹、關節(jié)痛、感覺麻木等,以及深部血管受累時所涉及的腎、腦、肝和脾等器官損害。

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