概述

　　肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）為病因不明的少見(jiàn)的自身免疫性疾病。表現(xiàn)為抗腎小球基膜抗體所致的肺出血和進(jìn)行性腎小球腎炎。本病在歐洲和美國(guó)患者中僅占1%-2%，我國(guó)發(fā)病率明顯低于歐美國(guó)家。

　　病因
    明確的病因尚未證實(shí)，但多推測(cè)與感染特別是病 毒感染有關(guān)。另有報(bào)告得病前曾有接觸汽油、碳?xì)?（烴）化合物史。故認(rèn)為這些化學(xué)物質(zhì)和／或病毒可能是致病因素。

　　發(fā)病機(jī)制
    目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過(guò)程。本病自身抗原存在于基膜Ⅳ型膠原α3鏈的非膠原結(jié)構(gòu)域（NC1）。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜，后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體，在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng)。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng)，損傷腎小球。

　　病理改變
    一、腎臟
    1、光鏡新月體形成，早期腎小球毛細(xì)血管呈局灶和節(jié)段性壞死，后期腎小球周?chē)辛馨图?xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及不同程度的纖維化。

　　2、電鏡基膜斷裂，內(nèi)皮下有電子致密物沉積，免疫熒光檢查IgG（少量IgM）測(cè)繪能夠線性沉積于基膜。

　　二、肺臟病理肉眼可見(jiàn)肺臟外形增大，表面有廣泛出血，切面呈水腫，有新舊出血灶。鏡檢可見(jiàn)肺泡內(nèi)出血，間質(zhì)腔可見(jiàn)含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺泡結(jié)構(gòu)保持完整，無(wú)小動(dòng)脈或血管炎癥病變，但局灶性肺泡纖維化多見(jiàn)。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜有免疫球蛋白IgG和C3呈線狀沉積，腎臟病理改變似急進(jìn)性腎小球腎炎。

　　臨床表現(xiàn)

　　患者大多為青年男性，發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長(zhǎng)者數(shù)年（最長(zhǎng)可達(dá)12年），短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。在咯血時(shí)肺彌散功能減退，出現(xiàn)低氧血癥，貧血常見(jiàn)。腎功能減退，然而進(jìn)展速度不一，有的患者可在1～2日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭，大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥，少數(shù)演變較慢，有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、血液檢查血常規(guī)呈缺鐵性貧血，血氧飽和度下降，血清學(xué)檢查抗腎小球基膜抗體效價(jià)增高，免疫球蛋白增高。腎功能受損出現(xiàn)BUN、Scr升高。痰找含鐵血黃素細(xì)胞陽(yáng)性。

　　二、尿常規(guī)有蛋白尿、紅細(xì)胞及管型，可有肉眼或鏡下血尿。

　　三、影像學(xué)檢查X線檢查見(jiàn)進(jìn)行性、游走性、不對(duì)稱(chēng)的單側(cè)絨毛狀致密陰影，或兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影，自肺門(mén)向周?chē)鷶U(kuò)散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側(cè)較重。

　　診斷
    診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、有肺、腎同時(shí)或先后受累的臨床表現(xiàn)；2、血液中存在抗腎小球基膜抗體；3、肺、腎活體組織免疫熒光檢查見(jiàn)IgG和C3沿肺泡和腎的餓基膜呈線狀沉積

　　鑒別診斷
    由于本病臨床表現(xiàn)的多樣性，如輕度的、非持續(xù)性肺出血患者，可表現(xiàn)為多年的反復(fù)發(fā)作性咯血，亦有僅表現(xiàn)為尿沉渣的輕度異常如血尿或非腎病性蛋白尿，最后通過(guò)測(cè)定抗基膜抗體而診斷。相反，亦有一開(kāi)始即表現(xiàn)為嚴(yán)重的突發(fā)性的肺出血或急進(jìn)性腎炎或二者并存者，易與其他全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格內(nèi)肉芽腫、冷免疫球蛋白血癥或過(guò)敏性紫癜伴腎功能衰竭、肺出血相混淆。此外，腎靜脈血栓所致的肺栓塞，終末期腎臟病所致的充血性心力衰竭也可發(fā)生咯血。上述疾病與本病的鑒別并不困難，因其各自具有特征性的肺外表現(xiàn)和典型的血清學(xué)改變。以反復(fù)咯血為主要表現(xiàn)，痰內(nèi)找到含鐵血黃素巨噬細(xì)胞的患者，尚應(yīng)與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥相鑒別。

　　治療

　　同急進(jìn)性腎炎，采取綜合療法。血漿置換與皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時(shí)可清除對(duì)體內(nèi)組織有損傷的物質(zhì)α、β補(bǔ)體等，從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無(wú)效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析為宜。透析過(guò)渡幾個(gè)月或半年以上，一旦血液內(nèi)抗腎基膜抗體消失后可施行腎移植，可避免移植腎復(fù)發(fā)腎炎發(fā)生。

　　預(yù)后

　　本病預(yù)后較差，若能早期診斷、正確治療，則可部分改善預(yù)后。