尿崩癥的治療

　　激素治療：中樞性DI可用激素替代治療，但應(yīng)該先或同時對DI的器性病因作特殊處理。DI不作適當治療，結(jié)果會導(dǎo)致永久性腎臟損害。因為血管加壓素是小分子肽，口服無效，血管加壓素水劑5~10u皮下注射或肌內(nèi)注射，抗利尿作用通常持續(xù)≤6小時。因此，這些藥物很少用作長期治療，但可用于暈迷病人起始治療和進行外科手術(shù)的DI病人。合成血管加壓素可每日2~4次鼻吸入，劑量和間隔時間因人而異。

　　醋酸去氨加壓素（desmopressinacetate，1-deamino-8-D-argininevasopressin，DDAVP）為人工合成精氨酸加壓素類似物。對大多數(shù)病人有延長抗利尿活性持續(xù)12~14小時，鼻吸，皮下注射或肌內(nèi)注射。DDAVP對成人和兒童應(yīng)為首選制劑，有兩種形式鼻內(nèi)溶液能夠提供。有刻度鼻管滴瓶，優(yōu)點是給予劑量可從5~20μg，但使用不方便。0.1ml含有10μgDDAVP噴霧瓶使用方便，但給藥劑量恒定。每一病人必須確立某一劑量的作用持續(xù)時間，因為個體之間有很大差異。經(jīng)觀察定時尿量和滲透壓，作用持續(xù)時間即可確立。每晚劑量是避免夜尿的最小需要量。早晨和晚間劑量應(yīng)分別校準。成人一般劑量介于10~40μg，大多數(shù)成人需要量為20μg/d，分2次給予。3個月~12歲兒童，通常劑量介于5~30μg/d.過量可導(dǎo)致液體潴留和血漿滲透壓降低，少數(shù)兒童可有意識不清。此時可用速尿利水。有些臨床醫(yī)生推薦用長效DDAVP每周1~2次，直至由于持續(xù)抗利尿出現(xiàn)某種程度水潴留再予利尿。頭痛是討厭的副反應(yīng)，但一般講，如劑量減少，頭痛會消失。偶爾DDAVP可引起輕度高血壓。鼻粘膜吸入可有腐蝕性，特別有上呼吸道感染和過敏性鼻炎時。當鼻內(nèi)途徑不適當，可用1/10鼻內(nèi)劑量皮下注射，緊急情況，DDAVP亦可靜脈推注。

　　合成賴氨酸加壓素（lysine-8-vasopressin）需要時每3~8小時鼻內(nèi)噴霧。柔酸加壓素油劑肌內(nèi)注射，劑量為0.3~1ml（1.5~5u），可控制癥狀96小時。

　　非激素治療　至少有兩種類型藥物已應(yīng)用于減少尿量：

　?。?）各種利尿劑，主要是噻嗪類和

　　（2）ADH釋放藥物，如氯磺丙脲，卡馬西平和安妥明。這類藥物對部分性尿崩癥特別有效，避免外源性ADH的過敏反應(yīng)和潛在的血管影響。噻嗪類反常地減少部分性和完全性DI以及NDI的尿量，主要是由于減少細胞外液容量和增加近端腎小管重吸收結(jié)果。每天給常用劑量噻嗪類可減少尿量25%~50%（如給氯噻嗪每日15~25mg/kg）。限制鈉鹽也有幫助，因為減少溶質(zhì)負荷而減少了尿量排泄。

　　當有殘余ADH時，氯磺丙脲，卡馬西平和安妥明可減少或免除某些部分性DI對血管加壓素的需要。對NDI無效。氯磺丙脲（每日3~5mg/kg口服或每日2次口服），不僅引起ADH釋放，并可加強ADH對腎臟的作用。安妥明（500~1000mg每日2次口服）或卡馬西平（100~400mg每日2次口服）僅用于成人。由于氯磺丙脲，卡馬西平，安妥明的作用不同于噻嗪類，取其中之一結(jié)合利尿劑應(yīng)用可顯示相加效應(yīng)和在治療上起到互補作用。然而低血糖癥是氯磺丙脲重要的副反應(yīng)，而且血液學病變，包括再生障礙性貧血用卡馬西平時有發(fā)生，安妥明在嚙齒類動物中已注意到有惡性病變。這些副反應(yīng)提示用該類藥物要慎重。

　　前列腺素抑制劑，如消炎痛（每日1.5~3.0mg/kg分次口服）能輕度減少尿量（一般不多于10%~25%），多半是通過減少腎血流量和腎小球濾過。用消炎痛同時限制鈉鹽和噻嗪類利尿劑有助于進一步減少NDI尿量。