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12月24日 19:00-21:00
詳情12月31日 14:00-18:00
詳情【概述】
肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質(zhì)引起原發(fā)性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原,故可以引起繼發(fā)性腎損傷。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中 有抗基底膜抗體。
【病因?qū)W】
明確的病因尚未證實,但多推測與感染特別是病毒感染有關(guān)。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認為這些化學物質(zhì)和/或病毒可能是致病因子。
【發(fā)病機理】
目前已公認腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜,后者刺激機體產(chǎn)生抗肺基膜抗體,在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應,損傷腎小球。
【病理改變】
肺表面彌漫性出血,切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡內(nèi)出血,肺泡腔內(nèi)常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞,局灶性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積,腎臟病理改變似急進性腎小球腎炎。此外,早期腎小球毛細血管呈局灶和節(jié)段性壞死,后期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤為一特點。
【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復咯血,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前,長者數(shù)年(最長可達12年),短者數(shù)月,少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影,自肺門向周圍擴散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側(cè)較重,有的無咯血史,但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退,出現(xiàn)低氧血癥,貧血常見。醫(yī)學教育網(wǎng)
腎臟表現(xiàn):每例均有蛋白尿、紅細胞及管型,可有肉眼血尿。腎功能減退,然而進展速度不一,有的患者可在1~2日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭,大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥,少數(shù)演變較慢,有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復發(fā)者。
血清學檢查:抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性,個別病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。
肺出血-腎炎綜合征診斷鑒別根據(jù)反復咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷,單純有肺部表現(xiàn)則要和特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥鑒別。候腎臟癥狀出現(xiàn)后診斷較易,但要和壞死性血管炎有肺及腎表現(xiàn)者、尿毒癥伴咯血者鑒別。
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