
概述
腎靜脈血栓形成(renal venous thrombosis,RVT)是指腎靜脈主干及其分支血液凝固、血栓形成,引起腎靜脈部分或全部阻塞。血栓可發(fā)生在單側或雙側、急性或慢性起病,既可是主干阻塞、一個分支阻塞、多個分支阻塞或主干和分支阻塞并存。
病因和發(fā)病機制
一、病因
1、血液高凝狀態(tài):
常見于嬰幼兒脫水、腎病綜合征、妊娠或應用口服避孕藥等。約20%-50%腎病綜合征患者(尤其是膜性腎病患者)并發(fā)RVP最常見。
2、腎靜脈或下腔靜脈受壓梗阻或損傷:
如腹主動脈周圍淋巴結腫、腎或后腹膜腫瘤、外傷、血腫、妊娠子宮等壓迫腎靜脈;下腔靜脈,或腎靜脈受腫瘤侵累、損傷。
3、循環(huán)不良,靜脈淤血:
縮窄性心包炎,慢性心力衰竭等。
二、發(fā)病機制
1、腎病綜合征時腎靜脈血栓形成的機制與下列因素有關:
?。?)凝血系統(tǒng):由于Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ和纖維蛋白原分子質量較大,不易從尿排出,并且肝臟代償性合成增加,所以血漿濃度增高。
?。?)抗凝系統(tǒng):抗凝血酶Ⅲ及α1抗胰蛋白酶因分子質量較小,尿中排出超過肝臟代償合成,故導致血漿濃度下降。
(3)纖溶系統(tǒng):纖維酶原由于分子質量較小,導致尿中大量丟失,而合成卻不足以代償,纖溶酶抑制劑濃度增加,纖溶酶抑制因子的作用占優(yōu)勢,因此,纖溶酶活性受抑制,纖溶酶的作用減弱。
?。?)其他因素:血小板聚集、黏附、釋放功能增強,連續(xù)大量應用利尿劑,長期大量應用糖皮質激素等。
2、其他原因的腎靜脈血栓形成可能與腎靜脈局部壓迫、血流緩慢、內膜的炎癥、血液的濃縮等因素有關。
病理改變腎臟外觀腫大、色澤深紅,腎靜脈主干及分支可發(fā)現(xiàn)血栓。鏡下可見腎間質高度水腫,腎小球毛細血管袢擴張淤血,可有微血栓形成,有時可見中性粒細胞節(jié)段性浸潤于毛細血管壁。長期遷延不愈者,可出現(xiàn)腎小管萎縮和腎間質纖維化。
臨床表現(xiàn)
RVT的臨床表現(xiàn)取決于被阻塞靜脈大小、血栓形成快慢、血流阻斷程度及有無側支循環(huán)形成等,約3/4腎病綜合征患者并發(fā)的RVT(尤其在較小分支時) 并無臨床癥狀。急性 RVT 的典型臨床表現(xiàn)如下:①患側腰脅痛或腹痛;②尿異常,出現(xiàn)血尿 ( 鏡下或肉眼血尿 ) 及蛋白尿(原有蛋白尿增多);③腎功能異常,雙側腎靜脈主干大血栓可致急性腎衰竭;④病腎增大(影像學檢查證實)。慢性RVT有時還可引起腎小管功能異常,呈現(xiàn)腎性糖尿等。另外,腎靜脈血栓??擅撀湟鸱嗡ㄈ?。
實驗室及其他檢查
1、血液檢查白細胞計數常增加。血漿白蛋白降低,白蛋白與球蛋白比例倒置,膽固醇含量升高。
2、尿液檢查出現(xiàn)蛋白尿及間斷發(fā)作性大量蛋白尿,血尿,無菌性白細胞尿。酚紅排泄試驗、腎小球濾過率、內生肌酐清除率、腎血流量均降低。
3、影像學檢查(1)B超檢查 病腎體積增大,在腎靜脈內可見血栓回聲。多普勒超聲可見靜脈內血流充盈缺損、紊亂或消失。
?。?)靜脈尿路造影 早期可見腎影增大,病腎顯影延遲或不顯影,長期阻塞時腎盂輸尿管上段可見多處壓跡,提示已形成側枝循環(huán)。腎盂、腎盞擴張及腎區(qū)假囊腫形成。
(3)逆行腎盂造影顯示腎盞斗部伸長、腎盞距離增加;因腎間質水腫造影回流入腎實質呈現(xiàn)云霧狀影象。
?。?)腎靜脈造影 表現(xiàn)為管腔內充盈缺損和管腔截斷。
診斷
診斷標準:
1、有引起本病的病因如腎病綜合征;
2、突發(fā)劇烈腰痛,血尿、蛋白尿突然增多,腎功能突然下降;
3、腎外栓塞的癥狀和體征;
4、下腔靜脈造影和選擇性腎靜脈造影幫助確診,或CT、MRI、超聲多普勒檢查輔助診斷。
治療
1、積極治療原發(fā)病,去除病因,如防治失水、血液濃縮、高凝狀態(tài)等。
2、藥物治療:早期應用抗凝和溶栓藥物治療。
3、手術摘除血栓:手術摘除效果不肯定。急性腎靜脈大血栓保守治療無效者,且反復導致肺栓塞者,可考慮手術治療。
預后
如能早期診斷,且溶栓治療有效,預后尚可。如合并腎外栓塞(尤其是肺栓塞)及腎功能受損,則預后較差。
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