心肌疾病是指以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病，本病可分為兩大類：一類為病因不明的原發(fā)性或特發(fā)性心肌病，也稱心肌病。另一類為病因明確的或與全身疾病有關(guān)的繼發(fā)性或特異性心肌病。原發(fā)性心肌病分為三型，在我國(guó)以擴(kuò)張型心肌病最多見，肥厚型次之，限制型罕見。特異型心肌病包括酒精性心肌病，圍產(chǎn)期心肌病等炎性或非炎性心肌病。我國(guó)的克山病是地方性心肌病，具有獨(dú)特的流行病學(xué)，是心肌病的一個(gè)特別類型。

　　心肌病（Cardiomyopathy）

　　心肌病亦稱原發(fā)性或特發(fā)性（Idiopathic）心肌病，可分三個(gè)類型，即擴(kuò)張型心肌?。―iIated 　Cardiomyopathy）。肥厚型心肌?。℉ypertrophic　Cardiomyopathy）。限制型心肌病（Restrictive 　Cardiomyopathy）。心肌病發(fā)病率有明顯增多趨勢(shì)，年發(fā)病率約為5／10萬(wàn)人，各地區(qū)發(fā)病率高低不一，可能與環(huán)境、文化、生活習(xí)慣等有關(guān)。

　　擴(kuò)張型心肌?。―ilated　Cardiomyopathy）

　　擴(kuò)張型心肌病亦稱充血型心肌病以心臟擴(kuò)大、心力衰竭，心律失常為主要表現(xiàn)。

　　病因

　　病因不明，可能與下列因素有關(guān)：

　　一、病毒性心肌炎　近年來(lái)病毒性心肌增多，尤其Coxsackie 　B病毒對(duì)心肌具有親和力，心肌炎后心肌纖維化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 測(cè)定50例擴(kuò)張型心肌病患者的Coxsackie　B病毒中和抗體，發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病患者中和抗體≥1024者遠(yuǎn)較對(duì)照組為多。并發(fā)現(xiàn)病程短于一年及起病時(shí)發(fā)熱者中和抗體明顯增高。Wilson動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，實(shí)驗(yàn)性Coxsachie 　B病毒性心肌炎，數(shù)月后心肌纖維化及小灶性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，形成心肌病，Burch用電鏡在心肌病患者心肌內(nèi)發(fā)現(xiàn)病毒樣顆粒，以上說(shuō)明，部分心肌病是心肌炎發(fā)展的后果。

　　二、變態(tài)反應(yīng)　本病部分患者抗病毒抗體增高。常有抑制T細(xì)胞功能障礙，認(rèn)為本病是病毒感染后，機(jī)體變態(tài)反應(yīng)所致。

　　三、高血壓　本病中大約10％血壓增高。但血壓增高多發(fā)生在心力衰竭時(shí)，隨心力衰竭的控制，血壓下降，因而血壓增高不是本病的主要因素。

　　四、營(yíng)養(yǎng)不良　門脈性肝硬化并發(fā)本病者，多于一般人群，生活貧困的居民發(fā)病率較高提示本病與營(yíng)養(yǎng)有關(guān)，機(jī)體某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是發(fā)病因素之一。

　　病理及病理生理

　　擴(kuò)張型心肌病心臟常增大，心臟擴(kuò)張以雙側(cè)心室最明顯，因而稱擴(kuò)張型心肌病，心腔擴(kuò)張較輕者，心室壁稍增厚，病變發(fā)展，擴(kuò)張加重，心室壁相對(duì)變薄，心室壁厚度正?；蛏栽龊?。由于心肌纖維化，心肌收縮無(wú)力，射血分值下降，半月瓣口可能出現(xiàn)功能狹窄，左右心室擴(kuò)張，可致房室瓣口相對(duì)性關(guān)閉不全，血流反復(fù)沖擊致房室瓣膜輕度增厚，心肌病變可擴(kuò)及心內(nèi)膜，以及心內(nèi)局部壓力的升高局部供血不足，可致心內(nèi)膜斑狀纖維性增厚，約60％的病例有附壁血栓形成。冠狀動(dòng)脈正常，或有與患者年齡相適應(yīng)的動(dòng)脈硬化性病變，光學(xué)顯微鏡下可見程度不等的心肌細(xì)胞肥大，排列不等，胞核增大，半數(shù)病例有灶性纖維化，電鏡下可見肥大的心肌細(xì)胞核增大，線粒體數(shù)目增多，核糖蛋白、糖元顆粒和肌原纖維增多，提示心肌細(xì)胞合成代謝旺盛。擴(kuò)張型心肌病心腔明顯擴(kuò)張，而心室壁增厚不明顯，心室壁軟弱，收縮無(wú)力，射血分值下降，搏出量減少，心腔內(nèi)殘余血量增多，心室舒張末期壓力增高，肺血回流受阻，則肺淤血，左心衰竭。本病大約1／3先有左心衰竭，有的起始即為全心衰竭。擴(kuò)大的心腔中，有附壁血栓形成，因而動(dòng)脈栓塞常見，由于心肌纖維化可累及起搏及傳導(dǎo)系統(tǒng)，易引起心律失常。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀　擴(kuò)張型心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的類型，30－50歲最多見，男多于女，起病緩慢，可有無(wú)癥狀的心臟擴(kuò)大許多年，或表現(xiàn)各種類型的心律失常，逐漸發(fā)展，出現(xiàn)心力衰竭?？上扔凶笮乃ソ撸幕?、氣短、不能平臥。然后出現(xiàn)右心衰竭，肝臟腫大，浮腫、尿少。亦可起病即表現(xiàn)為全心衰竭。胸部隱痛或鈍痛，典型心絞痛少見。由于心搏出量減少，腦供血不足而頭暈或頭痛，甚或暈厥。由于心臟內(nèi)附壁血栓，可致肺、腦、腎、四肢動(dòng)脈栓塞。心律失常較常見，以異位心律，尤其室性期前收縮多見，心房顫動(dòng)發(fā)生率約10－30％，也可有各種類型程度不等的傳導(dǎo)阻滯。心律失?？赡苁遣∪宋ㄒ槐憩F(xiàn)?？梢蛐穆墒С；騽?dòng)脈栓塞而突然死亡。

　　二、體征　心臟擴(kuò)大最多見，心尖部第一心音減弱，由于相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，心尖常有收縮期雜音，偶而心尖部可聞張期雜音，心衰加重時(shí)雜音增強(qiáng)，心衰減輕時(shí)雜音減弱或消失，大約75％患者可聞第三心音或第四心音。10％患者血壓增高，可能與心衰時(shí)兒茶酚胺分泌增高水鈉潴留有關(guān)。心衰控制后，血壓恢復(fù)正常，亦有并存高血壓病者。

　　三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　?。ㄒ唬線檢查　心臟擴(kuò)大為突出表現(xiàn)，以左心室擴(kuò)大主，伴以右心室擴(kuò)大，也可有左心房及右心房擴(kuò)大。心衰時(shí)擴(kuò)大明顯，心衰控制后，心臟擴(kuò)大減輕，心衰再次加重時(shí)，心臟再次擴(kuò)大。呈“手風(fēng)琴效應(yīng)”。心臟搏動(dòng)幅度普遍減弱，病變?cè)缙诳沙霈F(xiàn)節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。主動(dòng)脈正常，肺動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，肺淤血較輕。

　　（二）心電圖　可有各種心律失常，以室性期前收縮最多見，心房纖維顫動(dòng)次之。不同程度的房室傳導(dǎo)阻滯，右束支傳導(dǎo)阻滯常見。廣泛ST－T改變，左心室肥厚，左房肥大，由于心肌纖維化可出現(xiàn)病理性Q，各導(dǎo)聯(lián)低電壓……

　　（三）超聲心動(dòng)圖　左心室明顯擴(kuò)大，左心室流出道擴(kuò)張，室間隔及左室后壁搏動(dòng)幅度減弱，二者搏動(dòng)幅度之和＜13mm.病變?cè)缙诳捎泄?jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱，二尖瓣前后葉搏動(dòng)幅度減弱。二尖瓣開口小，二尖瓣葉可有輕度增厚。右心室及雙心房均可擴(kuò)大，心衰時(shí)，二尖瓣可呈類城墻樣改變，心衰控制后恢復(fù)雙峰。

　?。ㄋ模┩凰貦z查　同位素心肌灌注顯影，主要表現(xiàn)有心腔擴(kuò)大，尤其兩側(cè)心室擴(kuò)大，心肌顯影呈稱漫性稀疏，但無(wú)局限性缺損區(qū)，心室壁搏動(dòng)幅度減弱，射血分?jǐn)?shù)降低，同位素心肌灌注顯影不但可用于診斷，也可用于同缺血性心肌病相鑒別。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　?。ㄎ澹┬膬?nèi)膜心肌活檢　擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)及輔助檢查，均缺乏特異性，近年來(lái)國(guó)內(nèi)外開展了心內(nèi)膜心肌活檢，診斷本病敏感性較高，特異性較低。

　　診斷

　　診斷依據(jù)：①充血性心力衰竭的病史。②心臟體征：心界擴(kuò)大，第一心音減弱，心尖部收縮期雜音，心衰重雜音增強(qiáng)，心衰減輕雜音減弱或消失。常有病理性第三心音。③X線，超聲心動(dòng)圖、心臟造影及同位素掃描示心 臟擴(kuò)張，而無(wú)明顯肥厚。④心電圖示異位節(jié)律，傳導(dǎo)阻滯，廣泛ST－T改變或有異常Q波。⑤動(dòng)脈栓塞現(xiàn)象。⑥排除其他心臟病，或其他原因引起的繼發(fā)性心肌病。由于本病缺乏特異性診斷依據(jù)，仍以排除診斷為主，應(yīng)與下列疾病進(jìn)行鑒別。

　　鑒別診斷

　　一、冠心病　當(dāng)有胸痛胸悶心律失常，心電圖ST－T改變及Q波時(shí)，兩者鑒別困難。尤其40歲以上患者，極易誤為冠心病。下列條件有助鑒別：①年齡：冠心病多發(fā)生在40歲以上者，而心肌病以中年人好發(fā)。②病史：冠心病往往有心絞痛或心肌梗塞史，而心肌病常有心衰史、心慌、氣短、下肢浮腫。胸部可有刺痛或胸悶不適，有典型心絞痛者約占10％。③心臟擴(kuò)大：冠心病在反復(fù)心力衰竭后方引起心臟擴(kuò)大，心肌病時(shí)心臟擴(kuò)大為主要表現(xiàn)，心臟擴(kuò)大而搏動(dòng)弱。④超聲心動(dòng)圖：冠心病時(shí)，心臟擴(kuò)大不明顯，心臟呈局限性搏動(dòng)減弱，而心肌病心臟顯著擴(kuò)張，心室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱。⑤冠心病易患因素，如高血壓、高血脂、高血糖、心肌病少見。⑥同位素檢查：同位素心肌灌注顯影，心肌病大多雙側(cè)心室均擴(kuò)大，而冠狀病以左心室擴(kuò)大為主，右心室擴(kuò)大者較少。⑦冠狀動(dòng)脈造影：是兩者鑒別的最可靠條件。擴(kuò)張型心肌病時(shí)，冠狀動(dòng)脈無(wú)＞50％的狹窄。

　　二、高血壓性心臟病　心肌病時(shí)血壓可正常、偏低或升高，心肌病心力衰竭時(shí)，由于水鈉潴留，血容量增多，組織缺氧，動(dòng)脈痙攣及兒茶酚胺分泌增多，可導(dǎo)致血壓暫時(shí)性升高，以舒張壓升高為主，心力衰竭糾正后，血壓多于數(shù)日內(nèi)降到正常。但心肌病亦可與高心病并存。心肌病并存高血壓與高血壓性心臟病的鑒別，主要依據(jù)①高血壓病程，除急進(jìn)型高血壓外，高血壓病發(fā)展到高血壓性心臟病心力衰竭，往往要數(shù)年病史。②高血壓嚴(yán)重程度，高血壓導(dǎo)致高心病心力衰竭時(shí)，往往有較嚴(yán)重的血壓升高。③高心病時(shí)左心室肥厚擴(kuò)張，且伴有主動(dòng)脈增寬。④高血壓病時(shí)，常有高血壓眼底改變及腎臟改變。

　　三、風(fēng)濕性心臟病　心肌病由于左心室擴(kuò)大，發(fā)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，可出現(xiàn)收縮期雜音，少數(shù)尚有舒張期雜音。X線檢查常有左心房擴(kuò)大，左心室及右心室擴(kuò)大，常被誤診為風(fēng)濕性二尖瓣病。鑒別要點(diǎn)：①心肌病時(shí)，雜音在心衰時(shí)出現(xiàn)或增強(qiáng)，心衰糾正后雜音減弱或消失。風(fēng)濕性二尖瓣病，心衰糾正后，雜音增強(qiáng)。②X線所見，心肌病心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)普遍減弱、肺淤血程度較輕。風(fēng)濕性二尖瓣病，肺動(dòng)脈段突出，肺淤血較重。③心電圖心肌病廣泛ST－T改變，左束支傳導(dǎo)阻滯病理性Q波。風(fēng)心病少見。④超聲心動(dòng)圖；心肌病時(shí)心腔普遍擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度弱，二尖瓣開口小，心衰時(shí)三尖瓣呈類城墻樣改變，心衰糾正后恢復(fù)雙峰形，與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的城墻樣改變不同。

　　四、心包積液　心肌病時(shí)心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)極弱易誤為心包積液，可根據(jù)下列條件進(jìn)行鑒別：①心臟增大，搏動(dòng)減弱，病程長(zhǎng)達(dá)半年以上者，以心肌病可能性大。②X線檢查，左心室增大者，提示心肌病。③超聲心動(dòng)圖，心臟顯著增大而無(wú)液性暗區(qū)，支持心肌病。④心電圖：左室高電壓，左室肥厚，束支傳導(dǎo)阻滯，異常Q波，室性心律失常等提示心肌病。⑤收縮時(shí)間間期，PEP延長(zhǎng)，LVET縮短，PEP／LVET比值增大，支持心肌病。

　　五、克山病　屬地方性心肌病，有一定流行地區(qū)，以學(xué)齡前兒童及生育期婦女發(fā)病較多。擴(kuò)張型心肌病屬散發(fā)性，以中年男性居多。

　　治療

　　本病病因不明，也無(wú)特效療法，尚未發(fā)生心力衰竭者，應(yīng)預(yù)防感染，防止過勞，戒煙禁酒，以防發(fā)生心力衰竭。已發(fā)生心力衰竭者，可用強(qiáng)心、利尿劑，如收縮壓不低于12.7kpa（95mmHg）可用血管擴(kuò)張劑。由于心肌變性、壞死、纖維化，對(duì)地高辛耐受性差，宜用小劑量維持治療。有心律失常者，可根據(jù)不同的心律失常，選擇用藥，血壓偏低者，可靜脈滴注多巴胺5ug/min.臨床癥狀不能改善且活檢證實(shí)為心肌炎的患者，可試用一個(gè)療程的免疫抑制劑。病程短，起病有發(fā)熱者，也可試用激素治療。本病患者心肌β受體密度下調(diào)，隨著心衰程度的加重，下調(diào)也更明顯。為了提高心肌β受體密度，改善心肌的反應(yīng)性，可用β受體阻滯劑治療。收縮壓不低于12.2kpa（90mmmHg）者，可用美多心安6.25mg，一日3次，3－5天增加劑量一次，最大可用到50mg，口服每日3次。連用3－6個(gè)月，可使心臟功能改善，但各人耐受性不同，應(yīng)注意血壓及心功變化，對(duì)于重癥，藥物治療無(wú)效者，可考慮心臟移植。

　　預(yù)后

　　一旦發(fā)生心衰，預(yù)后不良，5年死亡率35％，10年死亡率70%.

　　肥厚型心肌病（Hypertrophic　Cardiomyopathy）

　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性（Obstructive）和非梗阻性（Non-obstructive）肥厚型心肌病，不對(duì)稱性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄（Idiopathic 　hypertrophic　subaortic stenosis IHSS）。

　　病因

　　不明，可能因素有：

　　一、遺傳　一個(gè)家族中可有多人發(fā)病，提示與遺傳有關(guān)。Matsumori發(fā)現(xiàn)本病HLADRW4檢出率高達(dá)73.3%，對(duì)照組檢出率極低。HLADR系統(tǒng)是遺傳基因之一，對(duì)免疫反應(yīng)有調(diào)節(jié)作用，說(shuō)明本病與遺傳有關(guān)。

　　二、內(nèi)分泌紊亂　嗜酪細(xì)胞瘤患者并存肥厚型心肌病者較多，人類靜脈滴注大量去甲腎上腺素可致心肌壞死。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)，靜脈滴注兒茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人認(rèn)為肥厚型心肌病是內(nèi)分泌紊亂所致。

　　病理

　　主要病變?yōu)樾募》屎?，尤其主?dòng)脈瓣下部的室間隔和乳頭肌最為明顯，因而形成左心室流出道梗阻。心室腔?？s小呈S形裂隙狀，室間隔厚度與左室壁厚度之比大于1.5時(shí)，稱為不對(duì)稱性室間隔肥厚。心肌肥厚的部位也有突出表現(xiàn)在心尖部和心臟其它部位者，心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，為本病病理改變之一。當(dāng)有顯著二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可有繼發(fā)性二尖瓣葉增厚。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、癥狀　 本病男女間有顯著差異，大多在30－40歲出現(xiàn)癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)，癥狀更加明顯，主要癥狀有①呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴(yán)重呈端坐呼吸或陣發(fā)性夜間呼吸困難，系由于肥厚的心肌順應(yīng)性降低，左心室舒張末期壓力增高，進(jìn)而左房壓力增高，產(chǎn)生肺淤血所致。②心絞痛；常有典型心絞痛，勞力后發(fā)作。胸痛持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，用硝酸甘油含化不但無(wú)效且可加重。心絞痛的發(fā)作，可能由于肥厚的心肌內(nèi)細(xì)冠狀動(dòng)脈受壓心肌供血不足，及心肌肥厚需氧增多所致。③暈厥與頭暈；多在勞累時(shí)發(fā)生，發(fā)生機(jī)制不詳，可能由于左心室順應(yīng)性降低，勞累后交感神經(jīng)的正性肌力作用增強(qiáng)，致左心室順應(yīng)性更差，舒張期心室血液充盈更少，左室流出道梗阻加重，心搏出量減少，引起腦供血不足所致，也可能是由于過度刺激左心室壓力感受器，引起反射性血管擴(kuò)張。血壓下降所致，發(fā)生過速或過緩型心律失常時(shí)，也可引起暈厥與頭暈。④心悸；患者感覺心臟跳動(dòng)強(qiáng)烈，尤其左側(cè)臥位更明顯，可能由于心律失?；蛐墓δ芨淖兯?。

　　二、體征　常見體征①心尖部收縮期搏動(dòng)；由于心肌肥厚，可見搏動(dòng)增強(qiáng)。由于左心室順應(yīng)性降低，心房收縮增強(qiáng)，血流撞擊左心室壁，在心尖部可有收縮期前沖動(dòng)。第一心音后又有第二次收縮期搏動(dòng)，形成收縮期雙重搏動(dòng)。②收縮期細(xì)震顫；多在心尖部。有收縮期細(xì)震顫者，左心室流出道梗阻多較重。③收縮期雜音；在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)呈“粗糙吹風(fēng)性”收縮中晚期雜音，系由于左心室流出道梗阻所致。凡增強(qiáng)心肌收縮力或降低動(dòng)脈阻力的因素，均可使左心室與主動(dòng)脈之間壓力差增大，雜音增強(qiáng)，凡能降低心肌收縮力或增加動(dòng)脈阻力的因素，均可使壓力階差減小，雜音減弱?；匦难吭龆鄷r(shí)，雜音減弱。回心血量減少雜音增強(qiáng)。④心尖部收縮期雜音；本病約50％伴有二尖瓣關(guān)閉不全，因而心尖部有收縮中晚期雜音，或全收縮期雜音。⑤第三心音及第四心音。

　　三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　（一）X線檢查　心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大，心臟亦越大。心臟左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段多無(wú)明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。

　?。ǘ┬碾妶D　由于心臟缺血，心肌復(fù)極異常，ST－T改變常見，左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯也較多見，可能由于室間隔肥厚與心肌纖維化而出現(xiàn)Q波，本病也常有各種類型心律失常。

　?。ㄈ┏曅膭?dòng)圖　是一項(xiàng)重要的非侵入性診斷方法。主要表現(xiàn)有①室間隔異常增厚，舒張期末的室間隔厚度＞15mm.②室間隔運(yùn)動(dòng)幅度明顯降低，一般≤5mm.③室間隔厚度／左室后壁厚度比值可達(dá)1.5-2.5：1，一　般認(rèn)為比值＞1.5：1已有診斷意義。④左心室收縮末內(nèi)徑比正常人小。⑤收縮起始時(shí)間室隔與二尖瓣前葉的距離常明顯縮小。⑥二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)，向室間隔靠近，在第二心音之前終止。⑦主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉，可能由于收縮早期血流速度快，收縮后期由于梗阻加重而血流速度突然減慢，產(chǎn)生吸引作用（Ventureeffect）所致。以上7項(xiàng)應(yīng)綜合分析，方能得出正確結(jié)論，應(yīng)注意高血壓病，甲狀腺機(jī)能低下，均可引起類似表現(xiàn)。

　　（四）心導(dǎo)管檢查及心血管造影　心導(dǎo)管檢查，左心室與左心室流出道之間出現(xiàn)壓力階差，左心室舒張末期壓力增高，壓力階差與左心室流出道梗阻程度呈正相關(guān)。心血管造影，室間隔肌肉肥厚明顯時(shí)，可見心室腔呈狹長(zhǎng)裂縫樣改變，對(duì)診斷有意義。

　　診斷

　　青中年勞力性心絞痛，硝酸甘油不能緩解，有猝死家族史者，應(yīng)想到本病的可能性，結(jié)合體征、心電圖、X線、二維超聲心動(dòng)圖檢查，?？商峁┰\斷依據(jù)。心導(dǎo)管檢查左心室與左心室流出道間有壓力階差，心血管造影是診斷本病的可靠條件，顯示乳頭肌和室間隔特征性巨大肥厚，通常為三角形的心室腔，呈狹窄裂縫樣改變，心室收縮末心室腔一般呈完全或幾乎完全消失征象，造影也能證實(shí)二尖瓣反流。

　　鑒別診斷

　　本病應(yīng)與以下疾病鑒別：

　　一　、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病　肥厚型心肌病與冠心病均有心絞痛，心電圖ST－T改變，異常Q波及左室肥厚，因而兩病較易誤診。鑒別點(diǎn)①雜音 肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下緣或心尖內(nèi)側(cè)可聞噴射性收縮期雜音。乏氏動(dòng)作使雜音增強(qiáng) ，兩腿上抬則雜音減弱。可伴有收縮細(xì)震顫。冠心病合并室間隔穿孔時(shí)或伴乳頭肌功能不全時(shí)，亦可有收縮期雜音。但系返流性雜音。②冠心病心絞痛，含化硝酸甘油3－5分鐘內(nèi)緩解。肥厚型心肌病心絞痛，硝酸甘油無(wú)效，甚或加重。③超聲心動(dòng)圖，肥厚型心肌病，室間隔厚度＞15mm，室間隔左室后壁比值＞1.5：1.而冠心病主要表現(xiàn)為室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)異常。④心導(dǎo)管檢查及冠脈造影可明確診斷。

　　二、主動(dòng)脈瓣狹窄　主動(dòng)脈瓣狹窄的收縮期雜音多在胸骨右緣第二肋間，雜音向頸部傳導(dǎo)，大多伴有收縮期細(xì)震顫，主動(dòng)脈第二心音減弱。X線檢查升主動(dòng)脈有狹窄后擴(kuò)張，二者不難鑒別。

　　三、室間隔缺損　雜音也在胸骨左下緣，但為返流性雜音，超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查可明確鑒別。

　　治療

　　肥厚型心肌病發(fā)展緩慢，預(yù)后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應(yīng)注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。劑量：10mg，口服，每日3次。可逐漸增加，最大可達(dá)480mg/日。也可用鈣通道阻滯劑，異搏定40mg口服每日3次，硝苯吡啶10mg，口服，每日3次。能改善心室舒張功能，應(yīng)注意觀察血壓，以防血降得過低。

　　外科手術(shù)治療：壓力階差＞60mmHg，藥物治療無(wú)效者，可手術(shù)治療?？尚蟹屎窦∪馇谐g(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。

　　限制型心臟?。≧estrictive　Cardiomyopathy）

　　本病包括多發(fā)生在熱帶的心內(nèi)膜纖維化（Endomyocardial Fibrosis）及大多發(fā)生在溫帶的嗜酸細(xì)胞心肌?。↙？ffler‘s Cardiomyopathy），本病在我國(guó)非常少見。

　　病因

　　病因不明，有人認(rèn)為系嗜酸細(xì)胞增多，變性而引起的自身免疫性疾病。

　　病理及病理生理

　　主要病變?yōu)樾膬?nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌增厚并有纖維增生，心內(nèi)膜增厚可達(dá)正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小，心房擴(kuò)大。心腔內(nèi)血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發(fā)生房室瓣關(guān)閉不全。增厚和纖維化的心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌，順應(yīng)性降低，舒張和收縮功能均發(fā)生障礙。舒張期由于心室舒張受限，心房貯血增多，心房擴(kuò)大，出現(xiàn)類似縮窄性心包炎的血流動(dòng)力改變。

　　臨床表現(xiàn)

　　青壯年常見，無(wú)明顯性別差異，病變可局限于左心室，右心室或雙心室同時(shí)受累。由于病變部位不同，而有不同的臨床表現(xiàn)。

　　一、右心室病變所致癥狀體征　起病緩慢、腹脹、腹水。由于肝充血肝腫大或由于腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發(fā)性夜間呼吸困難，均可由于放腹水而緩解，說(shuō)明呼吸困難主要由腹水引起。心前區(qū)不適感，出于排血量降低而感無(wú)力，勞動(dòng)力下降，半數(shù)有輕度咳嗽、咯痰。主要體征：心尖搏動(dòng)減弱，心界輕或中度擴(kuò)大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風(fēng)性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑后，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續(xù)存在，頸靜脈怒張明顯。

　　二、左心室病變所致癥狀和體征　心慌、氣短。心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音  ，少數(shù)心尖部有收縮期細(xì)震顫。當(dāng)肺血管阻力增加時(shí)，出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)。

　　三、雙側(cè)心室病變所致癥狀和體征　表現(xiàn)為右心室及左心室心內(nèi)膜心肌纖維化的綜合征象，但主要表現(xiàn)右心室病變的體征及癥狀，少數(shù)患者突出表現(xiàn)為心律失常，多為房性心律失常，可導(dǎo)致右心房極度擴(kuò)大，甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復(fù)發(fā)性大量心包積液為主要表現(xiàn)，常誤為單純心包疾病。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　?。ㄒ唬線檢查　心臟擴(kuò)大，右房或左房擴(kuò)大明顯，伴有心包積液時(shí)，心影明顯增大，可見心內(nèi)膜鈣化。

　?。ǘ┬碾妶D　 由于心負(fù)荷增大，可見二尖瓣型P波，心房纖維顫動(dòng)，房室傳導(dǎo)阻滯及束支傳導(dǎo)阻滯。

　　（三）心導(dǎo)管檢查　右心室心內(nèi)膜心肌纖維化癥，由于右心室順應(yīng)性降低，右心室舒張末期壓力增高，呈舒張?jiān)缙谙孪?，舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高，左心室心內(nèi)膜纖維化，肺循環(huán)壓力升高，心室造影可見心室腔縮小，血流緩慢。

　　診斷及鑒別診斷

　　本病主要表現(xiàn)，靜脈壓增高，頸靜脈怒張，肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心臟擴(kuò)大呈球形，搏動(dòng)弱，常有房室瓣關(guān)閉不全的體征，應(yīng)與肝硬化、縮窄性心包炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥相鑒別。

　　治療

　　一、避免勞累，防止感染，有心力衰竭者可用強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑，但療效不佳，預(yù)后不良。

　　二、外科手術(shù)治療　采用心內(nèi)膜剝離術(shù)加瓣膜置換術(shù)，效果良好。

　　心肌炎（Myocarditis）

　　心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎癥性表現(xiàn)，由于心肌病變范圍大小及病變程度的不同，輕者可無(wú)臨床癥狀，嚴(yán)重可致猝死，診斷及時(shí)并經(jīng)適當(dāng)治療者，可完全治愈，遷延不愈者，可形成慢性心肌炎或?qū)е滦募〔　?/P>

　　病因

　　細(xì)菌性白喉?xiàng)U菌、溶血性鏈球菌、肺炎雙球菌、傷寒桿菌等。病毒如柯薩奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血熱病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原蟲等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎較常見。

　　發(fā)病機(jī)理

　　以病毒為例，病毒感染時(shí)，通過血液循環(huán)，病毒從血液穿過毛細(xì)血管及血管周圍間質(zhì)而進(jìn)入心肌纖維，在心肌細(xì)胞內(nèi)膜繁殖復(fù)制，引起心肌細(xì)胞溶解，壞死、水腫及單核細(xì)胞浸潤(rùn)等炎癥反應(yīng)。病變后期可能是由于病毒或心肌抗原所誘發(fā)的體液及細(xì)胞免疫所致。

　　致病條件因素①過度運(yùn)動(dòng)、運(yùn)動(dòng)可致病毒在心肌內(nèi)繁殖復(fù)制加劇，加重心肌炎癥和壞死。②細(xì)菌感染，細(xì)菌和病毒混合感染時(shí)，可能起協(xié)同致病作用。③妊娠  妊娠可以增強(qiáng)病毒在心肌內(nèi)的繁殖，所謂圍產(chǎn)期心肌病可能是病毒感染所致。④其他 營(yíng)養(yǎng)不良，高熱寒冷，缺氧、過度飲酒等，均可誘發(fā)病毒性心肌炎。

　　病理

　　輕重不一，可為局限性，亦可呈彌漫性，輕者在肉眼及光學(xué)顯微鏡下看不見病變，但可分離到病毒。重者，心肌蒼白缺少?gòu)椥?，心肌擴(kuò)張。心肌間質(zhì)及血管周圍有單核細(xì)胞浸潤(rùn)等炎癥反應(yīng)。輕者可自愈而不留疤痕。重者心肌細(xì)胞水腫、溶解、壞死，病變可局限于心肌。亦可侵及心包膜而呈炎癥滲出及粘連，或波及心內(nèi)膜而呈全心炎。侵及竇房結(jié)、房室結(jié)等傳導(dǎo)系統(tǒng)可致各種心律失常，也可波及冠狀動(dòng)脈而致心肌缺血性損害。慢性心肌炎心臟擴(kuò)大，心肌間質(zhì)炎癥及心肌纖維化，可形成心肌病。

　　臨床表現(xiàn)

　　青壯年發(fā)病較多，常先有原發(fā)感染的表現(xiàn)，如病毒性者常有發(fā)熱、咽痛、咳嗽、嘔吐、腹瀉、肌肉酸痛等。大多在病毒感染1－3周后，出現(xiàn)心肌炎的癥狀，由于心律失常可致心悸因排血量降低而感無(wú)力。累及心包膜及胸膜時(shí)，胸悶、胸痛、亦可有類似心絞痛的表現(xiàn)。嚴(yán)重者心功能不全。常見體征，竇性心動(dòng)過速與體溫不相平行。也可有竇性心動(dòng)過緩及各種心律失常，心界擴(kuò)大者占1／3－1／2，見于重癥心肌炎，因心臟擴(kuò)大可致二尖瓣或三尖瓣關(guān)閉不全，心尖部或胸骨左下緣收縮期雜音。心肌損害嚴(yán)重或心力衰竭者，可聞舒張期奔馬律，第一心音減弱，合并心包炎者可聞心包摩擦音。

　　臨床分型

　　輕者可完全無(wú)癥狀，重者心力衰竭或猝死。表現(xiàn)懸殊。根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為六個(gè)類型：①無(wú)癥狀型　　　感染后1－4周心電圖出現(xiàn)S－T改變，無(wú)癥狀。②心律失常型 表現(xiàn)各種類型的心律失常，心室性期前收縮最多見。③心力衰竭型，出現(xiàn)心力衰竭的癥狀及體征。④心肌壞死型　臨床表現(xiàn)類似心肌梗塞。⑤心臟增大型  心臟擴(kuò)大，二尖瓣及三尖瓣區(qū)收縮期雜音。⑥猝死型  無(wú)先兆，突然死亡。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、心電圖　心電圖異常的陽(yáng)性率高，且為診斷的重要依據(jù)，起病后心電圖由正?？赏蝗蛔?yōu)楫惓＃S感染的消退而消失。主要表現(xiàn)有ST段下移，T波低平或倒置。竇房結(jié)、房室結(jié)、心室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。異位節(jié)律以室性期前收縮最多見，室性期前收縮可以是心肌炎的唯一表現(xiàn)，亦可發(fā)生室上性或室性心動(dòng)過速，心房纖顫等，其它有低電壓，Q－T間期延長(zhǎng)，Q波等。

　　二、X線檢查　由于病變范圍及病變嚴(yán)重程度不同，放射線檢查亦有較大差別，大約1／3－1／2心臟擴(kuò)大，多為輕中度擴(kuò)大，明顯擴(kuò)大者多伴有心包積液，心影呈球形或燒瓶狀，心搏動(dòng)減弱，局限性心肌炎或病變較輕者，心界可完全正常。

　　三、血液檢查　白血球計(jì)數(shù)在病毒性心肌炎可正常，偏高或降低，血沉大多正常，亦可稍增快，C反應(yīng)蛋白大多正常，GOT、GPT、LDH、CPK正?；蛏撸孕募⊙锥嘣谡７秶?。

　　四、有條件者可做病毒分離或抗體測(cè)定。

　　診斷

　　臨床診斷的主要指標(biāo)有①急慢性心功能不全或心腦綜合征。②奔馬律或心包摩擦音。③心臟擴(kuò)大。④心電圖有嚴(yán)重心律失常或明顯ST－T改變，或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性。次要指標(biāo)有①發(fā)病同時(shí)或1－3周前有上呼吸道感染，腹瀉等病毒感染史。②有明顯乏力、蒼白、氣短、多汗，心悸、胸悶、心前區(qū)疼、頭暈、手足發(fā)涼、肌肉酸痛等癥狀，至少有兩項(xiàng)。③心尖部第一心音明顯減低，或安靜時(shí)有心動(dòng)過速。④心電圖有ST－T改變。⑤病程早期可有血清肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、乳酸脫氯酶增高，病程中抗心肌抗體陽(yáng)性，有條件者做病毒分離，進(jìn)行病原診斷。

　　治療

　　應(yīng)臥床休息，以減輕組織損傷，病變加速恢復(fù)。伴有心律失常，應(yīng)臥床休息2－4周，然后逐漸增加活動(dòng)量，嚴(yán)重心肌炎伴有心臟擴(kuò)大者，應(yīng)休息6個(gè)月至一年，直到臨床癥狀完全消失，心臟大小恢復(fù)正常。中醫(yī)中藥：清熱解毒類中藥，有些具有抗病毒作用，如大青葉、板蘭根、虎杖、草河車、連翹等，活血化淤類中藥，可改善心肌缺血，改善心肌代謝均可試用。改善心肌營(yíng)養(yǎng)和代謝的藥物，如輔酶A，三磷酸腺苷，環(huán)磷酸腺苷等。均曾用于治療，但效果尚難肯定。實(shí)驗(yàn)表明，中藥黃芪有正性肌力作用，可調(diào)節(jié)免疫功能，可用于治療本病。免疫抑制劑：激素的應(yīng)用尚有爭(zhēng)論，但重癥心肌炎伴有房室傳導(dǎo)阻滯，心原性休克心功能不全者均可應(yīng)用激素。常用強(qiáng)的松，40－60mg/日，病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量，6周一個(gè)療程。必要時(shí)亦可用氫化考地松或地塞松，靜脈給藥。心力衰竭者可用強(qiáng)心、利尿、血管擴(kuò)張劑。心律失常者同一般心律失常的治療。

　　克山?。↘eshan　Disaes）

　　克山病，亦稱地方性心肌病，于1935年在我國(guó)黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)，因而命名克山病。

　　病因

　　不明，病因的研究分生物地球化學(xué)病因和生物病因兩大類。生物地球化學(xué)病因說(shuō)認(rèn)為病區(qū)水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關(guān)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因?qū)W說(shuō)認(rèn)為由病毒感染引起?；蛴捎趦煞N病因共同作用的結(jié)果，主要發(fā)生在我國(guó)從東北到西南的狹長(zhǎng)地帶內(nèi)。

　　病理

　　主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴(kuò)張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。

　　臨床表現(xiàn)

　　可分四型：急型、亞急型、慢型和潛在型。急型：多冬季發(fā)病，常因寒冷，暴飲，暴食分娩等而誘發(fā)。惡心、嘔吐、頭暈，嚴(yán)重者數(shù)小時(shí)內(nèi)死亡。常心有源性休克，各種嚴(yán)重心律失常。心臟擴(kuò)大，舒張期奔馬律。急型發(fā)病后出現(xiàn)浮腫、肝腫大等體征三個(gè)月以上不消退者已由急型轉(zhuǎn)為慢型；亞急型是小兒克山病的一種類型，春夏發(fā)病多，精神不振，食欲減退，面色灰暗、全身浮腫，心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，舒張期奔馬律，肝臟腫大，三個(gè)月不緩解者，已轉(zhuǎn)為慢型。慢型表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，心尖部收縮期雜音，肝臟腫大，下肢浮腫，極似擴(kuò)張型心肌病，潛在型是各型治療之后，或是克山病的早期改變。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強(qiáng)。白細(xì)胞總數(shù)增多，血沉加快。慢型由于肝淤血，GPT增高。

　　二、心電圖檢查　 本病幾乎均有心電圖改變，主要表現(xiàn)ST－T改變，低電壓，Q－T間期延長(zhǎng)。各種類型心律失常，尤以完全性右束支傳導(dǎo)阻滯為多見。

　　三、X線檢查　心臟普遍擴(kuò)大，搏動(dòng)減弱，淤血較輕。

　　四、超聲心動(dòng)圖　雙心室擴(kuò)大，室壁搏動(dòng)幅度普遍減弱，室壁無(wú)明顯增厚，這些改變與擴(kuò)張型心肌病相似。

　　診斷

　　克山病有流行癥學(xué)特點(diǎn)，即地區(qū)，季節(jié)及人群發(fā)病特點(diǎn)，心臟擴(kuò)大，心律失常，心力衰竭，奔馬律及心功能有關(guān)的雜音，在克山病流行區(qū)診斷不難。根據(jù)流行病特點(diǎn)可與擴(kuò)張型心肌病相鑒別。

　　治療

　?、偌毙涂山o大量維生素C5－10g靜脈注射，二小時(shí)后可重復(fù)注射一次，血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。②慢型按一般心力衰竭進(jìn)行治療。

　　預(yù)防

　　口服亞硒酸鈉可預(yù)防急型克山病發(fā)作。用法1－5歲1mg，6－10歲2mg，11－15歲3mg，16歲以上4mg，每10天口服一次，多發(fā)季節(jié)經(jīng)常服用，非發(fā)病季節(jié)可停服3個(gè)月，同時(shí)應(yīng)改善營(yíng)養(yǎng)，提高身體素質(zhì)，預(yù)防發(fā)病。