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苯丙氨酸和酪氨酸：

1.苯丙氨酸在體內(nèi)一般先轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�。由苯丙氨酸羥化酶催化引入羥基完成，其輔酶為四氫生物嘌呤。反應生成的二氫生物喋呤，由二氫葉酸還原酶催化，借助NADPH+H還原為四氫化合物。苯丙氨酸羥化酶所催化反應不可逆，體內(nèi)酷氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�氨酸�?/p>

2.兒茶酚胺與黑色素的合成酪氨酸經(jīng)酪氨酸羥化酶催化生成3，4二羥苯丙氨酸（多巴）。此酶也是以四氫生物喋呤為輔酶的加單氧酶，多巴經(jīng)多巴脫羧酶催化生成多巴胺。多巴胺在多巴胺β－氧化酶催化下使β碳原子羥化，生成去甲腎上腺素。而后由SAM提供甲基使去甲腎上腺素甲基化生成腎上腺素醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統(tǒng)稱為兒茶酚胺。酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺合成的限速酶，受終產(chǎn)物的反饋調(diào)節(jié)（圖7-19）。

在黑色素細胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羥化生成多巴，多巴再經(jīng)氧化生成多巴醌而進入合成黑色素的途徑。所形成的多巴醌進一步環(huán)化和脫羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人體若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、醫(yī)|學教育網(wǎng)搜集整理毛發(fā)發(fā)“白”，稱為白化病。

3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸酪氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成對羥基苯丙酮酸，進一步分解則生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。

4.代謝障礙已知在苯丙氨酸和酪氨酸代謝中，有許多代謝性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿癥，因缺乏苯丙氨酸羥化酶所致。苯丙氨酸不能正常地轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，體內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并由轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸（一部分還原為苯乙酸）并從尿液中排出。苯丙酮酸的堆積對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性，故本病伴發(fā)智力發(fā)育障礙。早期發(fā)現(xiàn)時可控制飲食中苯丙氨酸含量，有利于智力發(fā)育。

另一代謝疾患為尿黑酸尿癥。酪氨酸在分解代謝中生成中間產(chǎn)物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，則尿黑酸裂環(huán)降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，經(jīng)空氣氧化為相應的對醌，后者可聚合為黑的色素。此種代謝性疾患一般無嚴重后果。

此外，巴金森病是由于腦生成多巴胺的功能退化所致的一種嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。臨床常用L�捕喟椭委�，L-多巴本身不能通過血�材X屏障無直接療效，但在相應組織中脫羧可生成多巴胺達到治療作用。目前，采用將大腦中植移腎上腺髓質(zhì)，借此生成多巴胺以彌補腦中多巴胺不足，取得較好療效。