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免疫缺陷病

【考頻指數(shù)】★

【考點精講】

免疫缺陷病：是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。

1.原發(fā)性免疫缺陷?。?/p>

（1）B細胞缺陷：X-性連鎖低丙球血癥、選擇性IgA缺乏癥、選擇性IgG缺乏癥、IgG和IgA缺乏伴IgM升高癥（又稱高IgM綜合征）。

（2）T細胞缺陷：DiGeorge綜合征，先天性胸腺發(fā)育不全，T細胞數(shù)目降低，B細胞數(shù)目正常。接種卡介苗等減毒活疫苗可發(fā)生嚴(yán)重不良反應(yīng)。

（3）聯(lián)合免疫缺陷：如腺苷脫氨酶（ADA）缺陷。

（4）吞噬細胞缺陷：慢性肉芽腫病和白細胞黏附缺陷。

（5）補體系統(tǒng)缺陷：易發(fā)生嚴(yán)重的致死性化膿菌感染。

2.獲得性免疫缺陷?。汉筇斓?，原因：微生物感染、營養(yǎng)不良、腫瘤、使用免疫抑制劑、化療、放療等。如艾滋病（AIDS）。

【進階攻略】熟悉每種類型免疫缺陷病所對應(yīng)的疾病。

【知識點隨手練】

一、A1型選擇題

1.屬于繼發(fā)性免疫缺陷病的是

A.X-連鎖低丙球蛋白血癥

B.DiGeorge綜合癥

C.慢性肉芽腫瘤

D.AIDS

E.白細胞粘附缺陷

2.免疫缺陷最主要的臨床特征是

A.易發(fā)生惡性腫瘤

B.易伴自身免疫病

C.多系統(tǒng)受累且癥狀多樣

D.易患感染

E.原發(fā)性免疫缺陷多為基因缺陷所致

3.選擇性IgA缺乏癥是屬于

A.B細胞缺陷病

B.T細胞缺陷病

C.T、B細胞聯(lián)合免疫缺陷病

D.吞噬細胞缺陷病

E.補體缺陷病

【知識點隨手練參考答案及解析】

一、A1型選擇題

1.【答案及解析】D。AIDS是HIV感染后引起人類繼發(fā)性免疫缺陷綜合征。A、B、C、E都不是。DiGeorge綜合癥、X-連鎖低丙球蛋白血癥、白細胞粘附缺陷是先天性疾病。

2.【答案及解析】D。免疫缺陷病患者由于各類免疫活性細胞數(shù)目或功能缺陷，易患感染。答案選擇D。

3.【答案及解析】A。選擇性IgA缺乏癥在B細胞分化早期IgA生成B細胞成熟停滯或IgA特異性抑制T細胞被活化，致使B細胞成熟受阻是其可能的致病原因。

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