在風(fēng)濕免疫性疾病的?？贾R點(diǎn)中風(fēng)濕熱、川崎病、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎以及過敏性紫癜為重中之中，因此，在復(fù)習(xí)的過程中應(yīng)該要抓住重點(diǎn)與?？键c(diǎn)來進(jìn)行復(fù)習(xí)。上次有一篇介紹了風(fēng)濕熱，那么，接下來我們就了解一下風(fēng)濕免疫性疾病中的川崎病。

川崎病是除風(fēng)濕熱之外的又一重點(diǎn)，幾乎每年的考試中都有此知識點(diǎn)的題目，因此建議大家仔細(xì)看書，掌握重點(diǎn)，了解細(xì)節(jié)。

川崎病好發(fā)于5歲以下兒童，是一種自限性疾病，又稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，實(shí)際就是易感宿主對多種感染原觸發(fā)產(chǎn)生的自身免疫性血管炎癥。從病名我們可以分析得知，此病的臨床表現(xiàn)要包括皮膚的病變（如：彌漫性紅斑性皮疹）、黏膜的充血，表現(xiàn)就是紅（如：口腔黏膜彌漫充血、口唇充血）、淋巴結(jié)的腫大（如：頸部淋巴結(jié)一過性腫大）。既然它又會產(chǎn)生自身免疫性血管炎癥，因此，此病的主要病理性改變就是血管的累及（如：中等大小動脈，尤其是冠狀動脈）。可以看出在記憶臨床表現(xiàn)時(shí)并不是刻板的記憶，有的疾病的臨床表現(xiàn)就存在于它的概念中。

通過這樣的記憶我們再做一個(gè)延伸，除了以上的表現(xiàn)外還要有發(fā)熱（高熱，體溫多在39～40℃以上），脫皮（手足硬性水腫）。有些表現(xiàn)不是每個(gè)患兒都會出現(xiàn)，但是也有助于診斷，如：腹痛、腹瀉、肝大、黃疸、心包炎、心肌炎、心律失常等。

對川崎病的診斷主要靠臨床表現(xiàn)，其次還要依據(jù)實(shí)驗(yàn)室檢查來判斷疾病的發(fā)展情況，如：血液和免疫學(xué)檢查、心電圖、胸部平片、超聲彩色多普勒和冠狀動脈造影等。那么我們來看一下川崎病的對診斷標(biāo)準(zhǔn)：

在對川崎病做出診斷后，我們要對其進(jìn)行治療，常用的就是阿司匹林、丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素，那么我們來看看具體的藥物應(yīng)用情況。

1.阿司匹林，每天30～50mg/kg，分2～3次服用，退熱后3天逐漸減量，2周左右減至每天3～5mg/kg，維持6～8周；如果累及冠狀動脈，則要用藥到冠狀動脈恢復(fù)正常。

2.大劑量丙種球蛋白靜脈注射，病程10日內(nèi)應(yīng)用，最佳用藥時(shí)機(jī)為病程的第5～7天，劑量為1～2g/kg于8～12h靜脈緩慢輸入，與阿司匹林聯(lián)用科大幅度降低冠狀動脈并發(fā)癥的發(fā)病率。

3.糖皮質(zhì)激素，一般不單獨(dú)使用，對于丙種球蛋白治療不明顯或無效的患兒，可應(yīng)用激素，劑量為每天2mg/kg，用藥2～4周后逐漸減量至停藥，也有人建議用大量的甲基潑尼松龍靜脈沖擊治療，劑量為每天30mg/kg靜脈滴注，用藥1～3天，直至急性期癥狀緩解。

4.抗凝治療，可與阿司匹林聯(lián)用，如：雙嘧達(dá)莫，每天3～5mg/kg，可減輕血小板凝聚和血管炎癥反應(yīng)。冠狀動脈病變患兒，可在密切觀察下應(yīng)用肝素類藥物。

5.心臟介入治療和外科治療，適用于嚴(yán)重冠狀動脈狹窄與有明顯心肌缺血癥狀的患者。

6.對癥及支持療法，如：護(hù)肝、控制心衰、抗感染等。

這是對川崎病的大體介紹，希望對大家有所幫助，如果您已經(jīng)掌握此部分內(nèi)容，那么您還可以適當(dāng)?shù)臄U(kuò)展一下知識點(diǎn)，如川崎病的發(fā)病機(jī)制，基本病理變化的分期表現(xiàn)，還有就是實(shí)驗(yàn)室檢查的內(nèi)容。做到對重點(diǎn)的掌握，了解細(xì)節(jié)知識點(diǎn)，那么再做川崎病的題目時(shí)應(yīng)該就是得心應(yīng)手了。

〖醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)版權(quán)所有，轉(zhuǎn)載務(wù)必注明出處，違者將追究法律責(zé)任〗