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家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)是兒科主治醫(yī)師考試經(jīng)常考到的知識點,醫(yī)學教育網(wǎng)小編搜集整理家族性噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)的知識點,希望可以幫助各位考生備考復習,總結如下。
發(fā)?。?/strong>1歲以內發(fā)病,少數(shù)可在生前發(fā)病或遲至8歲才發(fā)病
發(fā)熱:幾乎均有發(fā)熱,高熱,波浪形,不退
肝脾大:絕大多數(shù),進行性增大。50%有淋巴結腫大
皮疹:常于高熱時出現(xiàn)呈一過性,形態(tài)無特異,呈多樣性
出血:皮膚出血點,瘀斑,紫癜等
中樞神經(jīng)癥狀:常在疾病晚期出現(xiàn),亦可在起病時即有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
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