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兒科考點(diǎn):嗜血細(xì)胞綜合征的分類介紹

嗜血細(xì)胞綜合征的分類是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理相關(guān)內(nèi)容如下:

嗜血細(xì)胞綜合征亦稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH),是以發(fā)熱、肝脾大、出血和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。分為兩類:

一是基因性HLH,包括:

①家族性HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷);

②免疫缺陷綜合征(含契東綜合征、Griscelli綜合征、X連鎖淋巴增生綜合征)。

二是獲得性(繼發(fā)性)HLH,包括:

①外源因子(感染、毒素等),又稱感染相關(guān)HLH;

②內(nèi)源性產(chǎn)物(組織損傷、代謝產(chǎn)物);

③風(fēng)濕性疾?。ň奘杉?xì)胞活化綜合征,MAS);

④惡性腫瘤相關(guān)HLH.

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