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家族性嗜血細胞綜合征的實驗室檢查是什么?

2018-12-04 19:20 醫(yī)學教育網(wǎng)
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家族性嗜血細胞綜合征的實驗室檢查是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

1.血象 多為全血細胞減少,以血小板減少為明顯,白細胞減少的程度較輕。

2.骨髓象 骨髓多呈增生活躍,出現(xiàn)多少不一的噬血細胞是其特點;但在疾病早期噬血細胞現(xiàn)象可不明顯,常常表現(xiàn)為反應性增生骨髓象;晚期骨髓增生程度低下。

3.血液生化 甘油三酯升高,低密度脂蛋白升高,而高密度脂蛋白降低;肝功能異常,ALT和膽紅素明顯升高;血清鐵蛋白升高,低鈉血癥,低蛋白血癥(白蛋白降低)。

4.凝血檢查 纖維蛋白原降低,活化部分凝血酶時間(APTT)延長,肝功能損害者凝血酶原時間(PT)延長。

5.免疫學檢査 T細胞功能缺陷,NK細胞活性降低或消失。IL-1受體拮抗物、可溶性IL-2受體、IL-6、IFN-γ、TNF-α等均升高。

6.腦脊液 壓力升高,細胞數(shù)輕度增加,大多數(shù)(5~20)×106/L,以淋巴細胞為主,蛋白升高。但也有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀明顯而腦脊液正常者。

7.影像檢查 部分病人胸片可見間質性肺浸潤,晚期病人頭顱CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)異常,其改變?yōu)殛惻f或活動性的感染,脫髓鞘,出血,萎縮或腦水腫。有時亦可在CT上發(fā)現(xiàn)腦部鈣化。

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