問(wèn)題索引：

一、多發(fā)性抽動(dòng)的兒童有什么臨床表現(xiàn)？

二、格林巴利綜合征有哪些癥狀和表現(xiàn)？

三、小兒急性腹瀉共同的臨床表現(xiàn)是什么？

具體解答：

一、多發(fā)性抽動(dòng)的兒童有什么臨床表現(xiàn)？

本病為慢性病程，病情波動(dòng)，呈周期性緩解和復(fù)發(fā)。主要表現(xiàn)包括運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)、發(fā)聲性抽動(dòng)及伴隨的心理行為異常。

1.起病年齡一般平均6～7歲，2～15歲為高發(fā)年齡，以5～9歲最多，90%在10歲前起病。發(fā)聲性抽動(dòng)一般較運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)出現(xiàn)晚，平均發(fā)病年齡11歲。而復(fù)雜的發(fā)聲性抽動(dòng)（包括穢語(yǔ)）的起病年齡更晚，平均發(fā)病年齡為13～14.5歲。

2.首發(fā)癥狀可為運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)，也可為發(fā)聲性抽動(dòng)，或兩者同時(shí)出現(xiàn)。通常以眼、面或頭部抽動(dòng)為首發(fā)癥狀，此后逐漸向頸、肩、肢體或軀干發(fā)展，可從簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)進(jìn)展為復(fù)雜運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)：眨眼是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，其他依次為張口、點(diǎn)頭、聳肩、搖頭、撅嘴、聳鼻、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)、伸手臂等。部分病例以發(fā)聲性抽動(dòng)為首發(fā)癥狀，少數(shù)以穢語(yǔ)起病。

3.運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)通常從面部開(kāi)始，逐漸發(fā)展到頭、頸、肩部肌肉，而后波及軀干及上、下肢。表現(xiàn)為眨眼、皺眉、歪嘴、咂舌、吸吮等動(dòng)作及頸、肩、軀干及上下肢抽動(dòng)。抽動(dòng)頻度和強(qiáng)度呈波動(dòng)性特征?；純嚎啥虝鹤孕锌刂破涑閯?dòng)癥狀。

4.發(fā)聲性抽動(dòng)一般出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)發(fā)生1～2年后，個(gè)別病例先于運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)出現(xiàn)。表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)出干咳或清嗓聲、哼叫聲等，也可反復(fù)發(fā)出穢語(yǔ)、模仿或重復(fù)言語(yǔ)，多在交談中發(fā)生，尤其在句子末尾或欲停頓時(shí)。

二、格林巴利綜合征有哪些癥狀和表現(xiàn)？

起病前1～6周可有前驅(qū)感染史，多為非特異性病毒感染。

絕大多數(shù)急性起病。主要癥狀是肌肉無(wú)力，常從雙下肢開(kāi)始，2～3天內(nèi)發(fā)展到上肢及軀干，1周左右達(dá)高峰。重癥患兒可累及頸部肌肉、肋間肌和膈肌，表現(xiàn)為抬頭不能、咳嗽無(wú)力、呼吸困難。部分病例呈下行性麻痹，由顱神經(jīng)麻痹開(kāi)始，逐漸向下發(fā)展。個(gè)別病例進(jìn)展極快，數(shù)小時(shí)至數(shù)十小時(shí)病情即達(dá)高峰，可因呼吸肌癱瘓來(lái)不及救治而死亡。體檢可見(jiàn)四肢弛緩性癱瘓,肌張力減低。腱反射明顯減弱或消失。多數(shù)伴顱神經(jīng)麻痹，面神經(jīng)最常受累，其次為舌咽、迷走神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)支。其他顱神經(jīng)，如第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)亦可受累：嚴(yán)重病例可見(jiàn)全部運(yùn)動(dòng)性顱神經(jīng)麻痹。疾病初期可發(fā)生感覺(jué)障礙，主要為主觀感覺(jué)障礙,如疼痛、麻木或其他異常感覺(jué)。體檢可能發(fā)現(xiàn)手套、襪套樣分布的感覺(jué)障礙，個(gè)別可呈傳導(dǎo)束型。急性期可有腓腸肌深壓痛。部分病例發(fā)生自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為出汗異常、皮膚潮紅、心率增快或心律紊亂。也可表現(xiàn)為體位性低血壓或血壓增高。括約肌功能一般無(wú)異常，極少數(shù)患者可有一過(guò)性尿潴留，迅即恢復(fù)。

多數(shù)病情進(jìn)展至數(shù)日至1～2周，并穩(wěn)定數(shù)周至數(shù)月。AIDP型多在發(fā)病后1～2個(gè)月開(kāi)始能進(jìn)行短暫下肢活動(dòng)，3～6個(gè)月完全恢復(fù)。AMAN型者恢復(fù)較AIDP緩慢，但多數(shù)仍可完全恢復(fù)。AMSAN型者病情多較嚴(yán)重，預(yù)后較差。本病預(yù)后很大程度取決于對(duì)呼吸麻痹的及時(shí)正確處理，如疾病極期持續(xù)3周以上仍無(wú)改善，則預(yù)后不良。

三、小兒急性腹瀉共同的臨床表現(xiàn)是什么？

（1）輕型：主要是胃腸道癥狀，食欲不振，偶有溢乳或嘔吐；大便次數(shù)每日數(shù)次至十?dāng)?shù)次，每次量不多；大便黃色或黃綠色、帶奶瓣和（或）泡沫、少量黏液，鏡檢可見(jiàn)脂肪球。無(wú)明顯的全身癥狀，偶有低熱，無(wú)脫水癥狀，多在數(shù)日內(nèi)痊愈。

（2）重型：除有較重的胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及全身中毒癥狀（發(fā)熱、煩躁、精神萎靡，嗜睡、昏迷、休克）。

1）胃腸道癥狀：食欲低下、嘔吐、腹瀉頻繁每日10余次至數(shù)十次，蛋花湯樣或水樣便，少量黏液，也可有少量血便。

2）水、電解質(zhì)、酸堿平衡紊亂癥狀：

①脫水：由于嘔吐、腹瀉丟失和攝入不足導(dǎo)致體液總量尤其細(xì)胞外液量減少。脫水程度因丟失體液量的多少而分為輕、中、重度脫水；脫水性質(zhì)因丟失的水和電解質(zhì)的比例不同而分為低滲、等滲、高滲脫水。臨床以等滲脫水多見(jiàn)，表現(xiàn)為眼窩、囟門(mén)凹陷，尿少淚少，皮膚黏膜干燥，彈性下降，以及至血容量不足而循環(huán)障礙。

②代謝性酸中毒：由于腹瀉丟失大量堿性物質(zhì)；攝入不足而脂肪氧化增加使酮體生成增多；脫水時(shí)血容量減少及血液濃縮使組織缺氧導(dǎo)致無(wú)氧酵解增多而使乳酸堆積；脫水使腎血流不足，尿量減少，排酸保鈉功能低下使酸性代謝產(chǎn)物潴留等因素共同造成酸中毒?；純嚎沙霈F(xiàn)精神不振、口唇櫻紅、呼吸深大等癥狀小嬰兒癥狀可不典型。

③低鉀血癥：由于胃腸道分泌液中含鉀較多，嘔吐、腹瀉可大量失鉀；因進(jìn)食少，攝鉀不足；缺鉀時(shí)腎仍排鉀，故腹瀉患兒都有不同程度缺鉀。但應(yīng)注意在脫水和酸中毒時(shí)，由于血液濃縮、鉀由細(xì)胞內(nèi)向細(xì)胞外轉(zhuǎn)移及尿少而排鉀減少等原因，雖然體內(nèi)總鉀減少但血鉀多數(shù)正常。隨著脫水、酸中毒被糾正，血鉀稀釋?zhuān)烩浻杉?xì)胞外轉(zhuǎn)移入細(xì)胞內(nèi)；有尿后鉀排出增加；輸入葡萄糖合成糖原消耗鉀；及繼續(xù)丟失等綜合因素使血鉀迅速降低。故腹瀉時(shí)補(bǔ)鉀應(yīng)在有尿后進(jìn)行。

④低鈣和低鎂血癥：因吐瀉丟失和攝入不足而使體內(nèi)鈣鎂減少。但在脫水、酸中毒時(shí)由于血液濃縮及離子鈣增加，可不出現(xiàn)低鈣癥狀。當(dāng)脫水酸中毒糾正后，血鈣被稀釋及離子鈣減少，可出現(xiàn)手足搐搦或驚厥，以活動(dòng)性佝僂病和營(yíng)養(yǎng)不良患兒多見(jiàn)。少數(shù)患兒在補(bǔ)鈣后搐搦或驚厥未改善，應(yīng)考慮有低鎂血癥的可能。

⑤低磷：由于進(jìn)食少、吸收不良和腹瀉失磷，腹瀉患兒多有磷缺乏。但一般缺磷不重，在進(jìn)食改善后不需另外補(bǔ)充磷鹽即可恢復(fù)。

 兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2020年第31期

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